14 de Febrero: Día Internacional de las Cardiopatías Congénitas

Opinión

Aproximadamente uno de cada 100 niños nace con una lesión cardíaca congénita. Se considera que sin intervención terapéutica más de la mitad de los afectados no alcanzaría la edad adulta pero, en la actualidad, un 85% de los nacidos con una cardiopatía congénita está llegando a la edad adulta. Por ese motivo, hoy es el día elegido a nivel mundial para concientizar sobre la importancia del diagnóstico temprano y el seguimiento de los pacientes para garantizar su calidad de vida.

De los pacientes con indicación quirúrgica, el 25% deben operarse antes de los 28 días de vida. Imagen ilustrativa.


Las cardiopatías congénitas (CC) son defectos estructurales del corazón, producidos por errores en la embriogénesis cardiaca, que en sus formas graves pueden manifestarse en el feto, en el periodo neonatal o durante la edad pediátrica. Son las malformaciones congénitas más frecuente en pediatría, aproximadamente uno de cada 100 niños nace con una lesión cardíaca congénita.

Los progresos en la medicina y la cirugía en la edad pediátrica han hecho posible disminuir la mortalidad desde un 20% en la década de los setenta del siglo pasado a menos de un 5% en la época actual.

Se considera que, sin intervención terapéutica, más de la mitad de los afectados no alcanzaría la edad adulta pero en la actualidad, fruto del buen trabajo hecho por la cardiología, la cirugía y la pediatría, un 85% de los nacidos con una cardiopatía congénita está llegando a la edad adulta2.

La mayoría de los nacidos con una CC son diagnosticados en edad pediátrica, por lo que casi todos llegan a adultos ya diagnosticados e intervenidos, pero en muchos casos la intervención terapéutica no puede considerarse definitiva, por lo que es más preciso hablar de reparación quirúrgica que de corrección quirúrgica y parece razonable afirmar que la mayoría de los enfermos con CC reparada necesitarán atención médica y/o quirúrgica durante toda su vida.

Se considera que un 40-55% de estos pacientes necesitarán especial seguimiento de por vida y un 25%, especial atención en unidades de referencia altamente especializadas en el seguimiento médico y quirúrgico de las CC del adulto (CCA) 3-5.

En la Argentina nacen 6.100 niños con cardiopatías congénitas por año, de los cuales el 70% son casos quirúrgicos y el 50% son de alta complejidad. De los pacientes con indicación quirúrgica el 25% deben operarse antes de los 28 días de vida6.

Se estima en la actualidad que existen 3.000 pacientes con CCA por cada millón de personas7. Por lo que, en nuestro país, con una población aproximada de 40 millones según el último censo, correlacionando los datos mencionados podría haber 120.000 pacientes con CCA y en la provincia de Tucumán unos 4.300.                   

Las cardiopatías congénitas del adulto en los próximos años se convertirán en un problema real de salud, debido al aumento de la sobrevida. El cuidado de estos pacientes consiste en tratamiento paliativo, reintervención quirúrgica y corrección por primera vez.

Se necesitan programas especiales de formación y organización de la atención para todos los implicados en el cuidado de las cardiopatías congénitas del adulto, siguiendo una línea en el continuo cardiovascular de estos enfermos, involucrando actores desde el screening y diagnostico inicial hasta su abordaje al tratamiento definitivo tanto médico como quirúrgico.

El paciente con una CCA se debe considerar un paciente portador de una enfermedad crónica y, por tanto, deberá ser seguido durante toda su vida. Las CCA se han convertido en un importante grupo de pacientes que necesitan una atención especializada. La especialidad de las CC ya no es únicamente pediátrica y los cardiólogos de adultos tienen que pensar en organizar los servicios para gestionar este creciente grupo de pacientes. Está demostrado que la especialización y centralización de los cuidados en centros específicos en el manejo de pacientes adultos con CC mejora tanto la morbilidad como la mortalidad8.

El diagnóstico y manejo de estos pacientes, por la gran variedad de patologías, con casi 200 variantes anatómicas a valorar y un gran número de alternativas quirúrgicas, es un reto importante. Por si fuera poco compleja, en esta área de la cardiología, cada año se presentan nuevas opciones terapéuticas percutáneas o procedimientos híbridos que exigen un continuo entrenamiento y puesta al día. 

El autor es Médico Cardiólogo (Hospital Británico de Bs. As. – U.B.A.), especialista en Ecocardiografía (S.A.C.) y en Cardiopatías Congénitas del Adolescente y del Adulto (Hospital Valld´Hebron – Barcelona)


BIBLIOGRAFIA

1. Hoffman JL, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890-900.

2. Warnes CA. The adult with congenital heart disease: born to be bad? J Am Coll Cardiol. 2005; 46:18.

3. Wren C, O’Sullivan JJ. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Future demand for followup
of adults survivors of CHD. Heart. 2001;85:438-43.

4. Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, Dore A, Harris L, Hoffman JI, et al. Task force 1: the changing profile of
congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol. 2001;37:1170-5.

5. Report of the British Cardiac Society Working Party. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provisionof service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK. Heart. 2002;88Suppl I:1-14

6. Maisuls H. Las cardiopatías congénitas y la mortalidad infantil.Rev Argent Cardiol 2010;78:190-192

7. Van Der Bom T, Bouma BJ, Meijboom FJ, et al. The prevalence of adult congenital heart disease, results from a systematic review and evidence based calculation. Am Heart J.2012; 164:568–575.

8. Darren Mylotte, Louise Pilote, Raluca Ionescu-Ittu, Michal Abrahamowicz, Paul Khairy, Judith, Therrien, et al. Specialized Adult Congenital Heart Disease Care: The Impact of Policy on Mortality Circulation. 2014;129:1804-1812


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